干燥綜合征神經系統損害的癥狀是什么？干燥綜合征神經系統損害怎么治療？

　　一、發病原因

　　SS的病因至今尚未明確。現已公認SS是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。

　　二、發病機制

　　干燥綜合征發病機制有3種可能：

　　1、遺傳或先天性免疫系統異常，表現為B細胞自發活動過度，可能與TH細胞功能過強或TS細胞功能低下有關。

　　2、獲得性抗原（如病毒感染）改變了自身抗原，引起自身抗體產生。

　　3、外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導致B細胞反應性過強及靶器官淋巴細胞浸潤，免疫復合物也可能參與了病變的發生。

　　據文獻報道，SS合并神經系統損害，可能與血管炎有關。據認為，血管炎引起的缺血是導致神經損害的主要原因。在合并周圍神經損害的SS中，周圍神經活檢或尸檢已證實有急性或慢性血管炎和（或）血管周圍炎，有髓纖維消失，神經外膜的小動脈有血管炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。

　　有報告SS合并中樞神經系統損害的患者，多合并周圍血管炎，其腦部尸檢也證實有廣泛性血管炎。另外，一些學者認為，SS合并神經系統損害可能與炎性細胞浸潤有關，腦實質或周圍神經鞘膜中的慢性炎性細胞浸潤，可能是造成神經損害的病因。還有人認為，可能存在抗神經自身抗體，與SS的中樞神經系統損害有關，并認為由免疫異常所激發的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經系統損害的一過性單一或多灶性癥狀的原因。

　　主要病理改變：周圍神經的損害以不同程度的髓鞘脫失為主，可合并輕度的軸突變性，神經外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬細胞內含有髓鞘的分解代謝產物，軸突消失。肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細胞浸潤，可伴有明顯的微血管炎，肌內血管內皮細胞腫脹變性、基底膜增厚、內皮細胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。

　　除以上表現，SS的患者常有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現。本病也可重疊其他結締組織病如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷諾現象。其次還可以出現下述并發癥：

　　1、過敏：本病易發生藥物過敏，且表現較重，一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化，有時疾病處于相對穩定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。

　　2、感染：是常見的并發癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發癥。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結核菌、隱球菌及病毒等。

　　1、中樞神經系統損害：文獻報道SS合并中樞神經系統損害約占20％，可呈局灶性，多灶性或彌漫性的腦和（或）脊髓損害，神經癥狀大多出現在SS之后，但少數可先于SS出現，根據其損害的部位不同，臨床表現各異，可表現為偏癱，失語，偏身性感覺障礙，偏盲，局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀；也可表現為意識障礙，精神異常，腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙，帕金森綜合征，癲癇等表現多見。

　　2、脊髓損害：癥狀相對較少，可表現為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見脊髓蛛網膜下隙出血，脊髓造影大多無異常。

　　3、周圍神經損害：SS并發周圍神經損害較為多見，其發生率達30％，可表現為腦神經損害的癥狀，以三叉神經損害較多見，表現為一側或雙側的面部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱，角膜潰瘍，舌痛及口腔潰瘍等，此外，也可出現周圍性面癱，動眼神經癱瘓，嗅覺消失及瞳孔不等大等表現，腦神經損害也可呈多發性和反復發作性，脊神經損害可表現為多發性周圍神經病，多發性單神經炎，以感覺性周圍神經病多見，表現為四肢對稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現早而重；或受損神經分布區的麻木和感覺異常，可伴有運動異常，肌電圖呈失神經性改變，運動和感覺神經傳導速度減慢。

　　4、肌肉損害：癥狀肌肉癥狀可出現在SS的前后，主要表現為四肢輕重不等的近端肌肉無力，肌力減弱，可伴有發音和吞咽困難，肌電圖呈肌源性損害。

　　5、其他有報道SS可合并自主神經的損害：表現為瞳孔改變，無汗及尿便障礙等，還有的合并腎小管酸中毒，表現為低鉀性周期性麻痹。

　　干燥綜合征尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療以提高患者預后，對于已經發生了干燥綜合征合并神經系統損害的患者非常必要。有遺傳因素者，或家庭成員患有本病者，應進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等。

　　1、一般檢查：同其他結締組織病所見，白細胞可增多，無特異性。

　　2、血清學檢查：90％SS患者多克隆IgG明顯升高，85％CIC（+），70％ANAAs（+），56％CRP（+），52％RP（+），補體一般正常，抗涎腺小管抗體及SS-A，SS-B，SS-C抗體均升高，以SS-A抗體升高顯著。

　　3、CSF：細胞數可增高，以單核細胞和漿細胞增高為主，蛋白含量增高，IgG含量相對增高，CSF蛋白電泳出現寡克隆帶的機會較高。

　　4、腦電圖：可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動。

　　5、腦CT或MRI：可見有局限性密度減低區。

　　6、腦血管造影：有時可見腦血管局限性狹窄的改變。

　　7、肌肉和周圍神經的活檢：可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮，壞死及血管周圍炎性細胞浸潤；神經束施萬細胞內含有髓鞘的分解產物，軸突消失。

　　一、適宜食物：飲食應偏于甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如百合、銀耳、蓮子、黃瓜、西紅柿、山藥、苦瓜、白果、豆豉、絲瓜、芹菜、藕、甲魚等清涼食物，水果以西瓜、梨、柚子、荸薺等甘寒之品為佳。

　　二、不適宜食物：忌食辛辣、香燥、溫熱之品，如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴禁吸煙，以防助燥傷津，加重病情。

　　三、食療

　　1、參芪鴿蛋湯

　　配方：北沙參30克，黃芪15克，鴿蛋10個。

　　制法：鴿蛋煮熟去殼備用。北沙參、黃芪加水煮半小時，以此湯煮鷦蛋，加調料后食用。

　　功效：益干養陰。

　　用法：可作點心食用。

　　2、首烏參豆湯

　　配方：首烏10克，黑豆50克，北沙參30克。

　　制法：黑豆浸泡一夜后，先煮1小時，再加入北沙參、首烏，共煮半小時取汁飲用。

　　功效：滋補肝腎，益氣潤膚。

　　用法：每日1劑，不拘時頻飲。

　　1、生活及精神調理

　　適寒溫，慎起居，避免勞逸過度，注意口腔的清潔衛生，保持精神安定，避免情緒過度激動、或抑郁所致免疫功能紊亂的加重（亦即中醫之“五志化火”）。

　　2、飲食調節

　　多食新鮮水果，如梨、葡萄、蘋果、及各類瓜果、新鮮蔬菜，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，飲食宜清淡，忌過食甘甜油膩。適宜的飲食療法，對病情恢復有益。